曲霉屬是環(huán)境中常見的真菌。人類通常通過吸入孢子而感染,這是免疫功能正常患者中最常見的病因,可導(dǎo)致肺部、鼻竇或其他部位的局部感染。在免疫功能低下的受試者中,它可能導(dǎo)致危及生命的侵襲性感染;這在免疫功能正常的患者中非常罕見。今天分享一例罕見的 免疫功能正?;颊叩哪X曲霉病及其影像學(xué)表現(xiàn)。
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病例簡介
一名既往體健的6歲女孩在經(jīng)歷了一次孤立性抽搐危像后被送往急診室?;颊弑辉\斷為熱性驚厥和病毒感染,并為此采取了支持治療措施。一周后,患者出現(xiàn)進(jìn)行性右側(cè)偏癱,進(jìn)行了非增強(qiáng)CT檢查(圖1),報告為右額葉腫瘤;隨后患者轉(zhuǎn)院接受進(jìn)一步檢查,進(jìn)行了腦部MRI檢查。
圖1大腦基底軸位非增強(qiáng)CT顯示右額葉廣泛的血管源性水腫伴散在出血區(qū),腫塊效應(yīng)極小。圖源:Department of Radiology, High Specialty Regional Hospital of elBajio, Mexico, 2019
影像學(xué)表現(xiàn):
腦磁共振成像(圖2)顯示不規(guī)則形狀的右額葉病變,邊緣模糊,周圍血管源性水腫,以及一些出血區(qū)域;盡管病變的大小和廣泛的血管源性水腫,但腫塊效應(yīng)是輕微的。在增強(qiáng)掃描中,呈“開放性環(huán)狀”的增強(qiáng)。未發(fā)現(xiàn)擴(kuò)散限制。發(fā)現(xiàn)其他具有類似特征的較小病變。頭頸部影像學(xué)檢查沒有顯示感染過程的跡象?;顧z顯示肉芽腫性炎癥過程伴血管擴(kuò)張?;颊唛_始使用類固醇和支持治療措施。
圖2a腦基底軸位T1加權(quán)像顯示右額葉不規(guī)則、不均勻的病灶,邊緣不清晰,額葉高強(qiáng)度灶提示出血
圖2b腦基底軸位FLAIR加權(quán)像顯示廣泛的右額葉血管性水腫,腫塊效應(yīng)最小
圖2 c大腦的基底軸敏感性增強(qiáng)圖像顯示多個右額葉區(qū)病變,代表微出血
圖2 d顱底軸向彌散加權(quán)像示右側(cè)額葉大高信號清晰區(qū)
圖2 e腦基底軸ADC圖顯示與DWI一致的大范圍高信號,界限清晰
圖2f顱底軸位釓增強(qiáng)t1加權(quán)像顯示右側(cè)額葉區(qū)不規(guī)則“開環(huán)”增強(qiáng)。存在其他類似的較小的衛(wèi)星病變圖源:Department of Radiology, High Specialty Regional Hospital of elBajio, Mexico, 2019
在既定的治療方法下沒有取得任何改善,因此進(jìn)行了第二次MRI檢查(圖3),顯示病變的數(shù)量和大小都有所增加。
圖3a腦軸位FLAIR像示右側(cè)額葉廣泛血管源性水腫,腫塊效應(yīng)增加
圖3b隨訪的腦軸位釓增強(qiáng)T1加權(quán)圖像顯示了活檢引起的手術(shù)改變以及衛(wèi)星病變的大小增加
圖3c 隨訪軸位釓增強(qiáng)T1加權(quán)像顯示一個新的大的右頂葉病變,顯示開放環(huán)狀強(qiáng)化。圖 源:Department of Radiology, High Specialty Regional Hospital of elBajio, Mexico, 2019
病例討論
曲霉屬是環(huán)境中常見的真菌。人類通常通過吸入孢子而感染,這是免疫功能正常患者中最常見的病因,可導(dǎo)致肺部、鼻竇或其他部位的局部感染。在免疫功能低下的受試者中,它可能導(dǎo)致危及生命的侵襲性感染;這在免疫功能正常的患者中非常罕見。由于免疫抑制患病率的增加,以及這些患者預(yù)期壽命的提高,中樞神經(jīng)系統(tǒng)曲霉菌病變得越來越多見。
當(dāng)曲霉菌感染中樞神經(jīng)系統(tǒng)時,它通常通過血液傳播到達(dá)中樞神經(jīng)系統(tǒng);直接接種可能來自副鼻竇或創(chuàng)傷(包括手術(shù))。腦曲霉菌病的預(yù)后很差,尤其是因?yàn)樗拇_診通常發(fā)生在疾病的后期。報告的死亡率為88%。診斷可能會延遲。由于癥狀是非特異性的,尤其是在免疫功能正常的患者中,這種CNS感染很少被懷疑。
腦曲霉菌病的臨床表現(xiàn)是非特異性的;它可能包括精神狀態(tài)的改變、行為改變、偏癱、構(gòu)音障礙、嗜睡和癲癇發(fā)作。盡管這種疾病具有傳染性,但可能發(fā)熱,也可能不發(fā)熱。免疫抑制患者的這些體征和癥狀需要進(jìn)行神經(jīng)放射學(xué)評估。免疫功能正常的患者可能有更少的特異性體征和癥狀;此外,侵襲性真菌感染不被認(rèn)為是這些患者鑒別的一部分。
影像學(xué)在這些病例的處理中起著重要作用,但發(fā)現(xiàn)的特征并不總是決定性的。腦曲霉菌病主要表現(xiàn)為出血性梗死(由于曲霉菌侵入血管)和膿腫;然而,腦炎、腦膜炎和真菌性動脈瘤也可出現(xiàn)。最常見的影像學(xué)表現(xiàn)為厚壁強(qiáng)化( 宿主防御 )的分葉狀膿腫,嚴(yán)重炎癥累及鄰近結(jié)構(gòu)(副鼻竇、硬腦膜伴局灶性腦膜炎、骨髓炎)和廣泛的實(shí)質(zhì)性水腫;超過一半的患者有胼胝體病變(僅在少數(shù)疾病中有影響),這一跡象有助于縮小鑒別診斷范圍。在曲霉菌膿腫的病例中,DWI/ADC靶樣病變很常見。這可以解釋為中央壞死和外菌絲邊緣伴周圍炎癥。
結(jié)論
腦曲霉菌病是侵襲性曲霉菌病的一種罕見但往往致命的并發(fā)癥。 不明確的癥狀和體征使這些患者的治療方法復(fù)雜化,缺乏懷疑可能會延誤診斷和治療。
常見鑒別診斷:高級膠質(zhì)瘤、急性播散性腦脊髓炎、細(xì)菌性膿腫。
影像學(xué)在疾病診斷中起著重要作用;因此,放射科醫(yī)師應(yīng)將其作為免疫功能正常和免疫功能低下患者的一種鑒別,以便盡早開始適當(dāng)?shù)目拐婢委煛?
腦脊液檢查后確定為曲霉菌性腦炎,PCR曲霉菌陽性。開始進(jìn)行抗真菌治療,取得了積極的臨床和放射反應(yīng)。
醫(yī)脈通編譯自:https://www.eurorad.org/case/17700關(guān)鍵詞: